Порфирия (вампиризм) – что это?

Вампиризм

Порфирия является относительно редко диагностированным генетическим заболеванием, которое, несмотря на прогресс медицины, все еще остается неизлечимо. Почему он отождествляется с вампиризмом?

Вампиризм – что это?

Вампиризм как болезнь не существует сам по себе. Именно он породил легенды о вампирах. Почему? Так объяснялось появление страшных симптомов, например, потемнение и гиперчувствительность кожи к солнцу, красный цвет мочи, обесцвечивание зубов и ногтей. Они были редкими и отождествлялись с действием нечистых сил. Вампиризм – это разговорное название порфирии, очень коварной и опасной болезни, для которой в настоящее время нет лекарств.

Чтобы подтвердить порфирию, необходимо провести подробные биохимические тесты. Поскольку это наследственное заболевание, также проводится диагностика членов семьи, чему способствует определение активности ферментов и генетическое тестирование.

Порфирии относятся к заболеваниям на границе гематологических и метаболических заболеваний.

Их суть – нарушение метаболизма гема. Существует много разных видов патологии и подавляющее большинство из них – врожденные заболевания, унаследованные аутосомно-доминантные или рецессивные.

Порфирия разделена на печеночную и эритропоэтическую, и если принимать во внимание клинический курс еще и бывает острая.

Из-за симптомов выделяются 3 группы этого заболевания:

1 неврологическая

2 психологическая

3 дефицит дегидратазы дельта-аминолевулиновой кислоты с дерматологическими проявлениями

В некоторых случаях также диагностируется смешанная порфирия.

Симптомы

Вампиризм – очень сложная болезнь для диагностики. Это связано с тем, что ее симптомы вызывают подозрение в отношении других заболеваний. Это может быть сильная абдоминальная боль, рвота, запор, мышечная слабость, поражения кожи, светобоязнь, беспокойство, раздражительность, судороги, парез, тахикардия. Их появление, особенно в первый раз, представляет собой огромную проблему для команды врачей. В диагностике в этом случае огромную роль играет семейная история, динамика симптомов, возможность использования стимуляторов, особенно алкоголя и психоактивных веществ. Следует также учитывать любые возможные контакты с химическими веществами или тяжелыми металлами, например, на работе.

Острая порфирия может проявляться в депрессии, агрессии, тревоге, зрительных и слуховых галлюцинациях. В крайних случаях люди, испытывающие нападки, могут попытаться совершить самоубийство.

Наиболее распространенной является острая крутая порфирия (AIP). Чтобы атака произошла, должен действовать фактор запуска. Это может быть, среди прочего, конкретное лекарство, противопоказанное при этом заболевании, гормональные изменения, вызванные менструальным циклом или беременностью, алкоголь, сильный стресс, голодовка, контакт с химическими веществами (краски, растворители, лаки). Возникновение первого эпизода острой порфирии очень опасно. Это может привести к смерти, вызванной нарушениями сердечного ритма, внезапной остановкой сердца или почечной недостаточностью.


Новости медицины